main page

 

 

 

 

 

Подписаться на этот форум

 

Посмотреть другие темы

 

Аналогичные темы

МРТ в диф. диагностике судорожного синдрома


 

 



Синдром Уэста (West syndrome) — современное представление о диагностике и лечении

Автор Дата постинга
Доктор Попов 29 Sep 2004 21:10

 … 6-месячная девочка. У ребенка клиника синдрома Уэста. Кто-нибудь знает хороший детский неврологический центр, с традиционными и (возможно) нетрадиционными методиками, где ребенку смогут оставить хотя бы надежду на будущее? Завалить ребенка депакином в рамках традиционных представлений мы можем и в своей больнице по месту жительства, но, как я понимаю, это ведь путь в никуда…

MK 29 Sep 2004 22:20

 Дети с West синдромом нуждаются, прежде всего, в диагностике для выявления более точно очерченных состояний, которые могут к нему приводить (напомню, что West синдром — это триада: инфантильный спазм, гипсаритмия - hypsarrhythmia и задержка психомоторного развития). Среди них: tuberous sclerosis (TS), Down syndrome, Aicardi syndrome, metabolic disorders (congenital lactic acidoses, PKU), ВУИ и т.д.
 Примерно в 40% причину установить не удается. Для этого, собственно, и нужен диагностический центр. "Альтернативные" методики — это просто потерянное время.
  Лечение, в случае идиопатического инфантильного спазма, практически всегда начинают не с вальпроевой кислоты, о которой вы пишите, а с АКТГ (150 units/m2/d IM for 1 to 2 weeks, and then gradually tapered over a period of 1 to 6 months). При этом надо помнить о возможных метаболических последствиях этого назначения, гастрите, контролировать АД и т.д. В последнее время ВСЕМ рекомендуется в начале лечения трайл пиридоксина (100 mg IV). В Европе все более популярен Vigabatrin (100–150 mg/kg/d). Используют и другие лекарства.
  В отношении прогноза. При наличии психомоторной задержки в момент диагностики более или менее благоприятный прогноз в 10%. В целом в дальнейшем часто развиваются другие судорожные синдромы. Наиболее часто — Lennox-Gastaut syndrome. В "криптогенной" группе прогноз лучше — нормальные когнитивные функции в 40%. По поводу центра, к сожалению, ничего вам посоветовать не могу. У нас в Израиле это лечит любой детский невропатолог.

   
Медицина Rambler's Top100
© Medico.Ru, 2002