main page
E-mail форумы

Интенсивная терапия

Кардиохирургия

Неврология

Детская хирургия

Внутренние болезни

Педиатрия

Неонатология

Лучевая диагностика

 

 

 

 

Посмотреть другие статьи

 

 

 

 

 

 

Научные публикации

Тактика ведения новорожденных с врожденными пороками сердца

Суслин Е.В.

Минск, Беларусь.


В РБ ежегодно рождается около 850 детей с врожденными пороками сердца.
Большинству из них требуется оперативная коррекция в различном возрасте, но некоторым требуется экстренное оперативное вмешательство, в том числе в периоде новорожденности. В числе пороков, требующих экстренной коррекции в периоде новорожденности:
1. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (самый частый синий порок сердца), а также критический стеноз легочной артерии с интактным дефектом межжелудочковой перегородки.
2. Транспозиция магистральных артерий (простая форма – с открытым артериальным протоком и открытым овальным окном, а также форма с открытым артериальным протоком, открытым овальным окном и выраженным стенозом легочной артерии).
3. Синдром гипоплазии правых отделов сердца (гипоплазия или атрезия трехстворчатого клапана, правого желудочка, клапана и/или ствола легочной артерии).
4. Синдром гипоплазии левых отделов сердца (гипоплазия или атрезия митрального клапана, левого желудочка, стеноз или атрезия аортального клапана с или без гипоплазии восходящей аорты).
5. Неонатальный тип коарктации аорты (коарктация аорты в типичном месте с гипоплазией дуги аорты), перерыв дуги аорты
6. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
7. Любой другой порок, который сопровождается критическим клапанным, надклапанным или подклапанным стенозом легочной артерии или аорты, коарктацией или перерывом дуги аорты.
8. Общий артериальный ствол, аорто-легочное окно.
У детей с пороками, перечисленными выше, оперативное вмешательство должно производиться в течение первых недель жизни. Оптимальный срок проведения оперативного вмешательства – 7-21 сутки жизни, что связано с наличием физиологической легочной гипертензии новорожденного, убывающей к 7 суткам после рождения. Более ранняя коррекция проводится только по жизненным показаниям (в случае преждевременного закрытия открытого артериального протока или ухудшения состояния, связанного с естественным течением порока).
Исключение составляют следующие категории пороков сердца:
1. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
2. Критический стеноз аорты (клапанный, надклапанный и подклапанный).
3. Коарктация или перерыв дуги аорты.
Эти детям коррекция проводится в возможно кратчайшие сроки.
При большинстве из вышеперечисленных категорий пороков для поддержания жизни ребенка до коррекции (радикальной или гемодинамической) порока необходимо поддерживать две фетальные коммуникации: открытый артериальный проток (ОАП) и открытое овальное окно (ООО) (т.н. дуктус-зависимые пороки сердца).

Открытый артериальный проток поддерживается постоянной непрерывной круглосуточной инфузией простина Е1 или Е2. Дозировка, осложнения и способ введеиня для обоих типов простагландина одинаковы.
При функционирующем артериальном протоке после постановки диагноза и подозрении на дуктус-зависимый порок введение простина начинается с низких доз – 5-10-15 нг/кг в мин (0,005–0,015 мкг/кг/мин). В случае, когда есть признаки закрытия ОАП или ОАП достоверно закрыт, инфузия начинается с максимальной дозы – 50–100 нг/кг/мин, в последующем после открытия ОАП доза снижается до 5–15 нг/кг/мин.
Примечания:
1. ОАП может начать закрываться через 30 минут после окончания инфузии простина.
2. В литературе нет определенных данных о сроках, когда терапия простином не приводит к открытию ОАП, поэтому простин должен использоваться всегда.
Как правило, открытие ОАП полностью наступает в течение суток, чаще в первые 2-3 часа от начала инфузии.
Если признаков открытия ОАП нет, ребенок должен транспортироваться в кардиохирургический стационар.
Показания к титрованию простина Е:
1. Тетрада Фалло с атрезией или критическим стенозом легочной артерии, 2. Транспозиция магистральных артерий (простая форма – с открытым артериальным протоком и открытым овальным окном, а также форма с открытым артериальным протоком, открытым овальным окном и выраженным стенозом легочной артерии).
3. Синдром гипоплазии правых отделов сердца (гипоплазия или атрезия трехстворчатого клапана, правого желудочка, клапана и/или ствола легочной артерии).
4. Синдром гипоплазии левых отделов сердца (гипоплазия или атрезия митрального клапана, левого желудочка, стеноз или атрезия аортального клапана с или без гипоплазии восходящей аорты).
5. Неонатальный тип коарктации аорты (коарктация аорты в типичном месте с гипоплазией дуги аорты), перерыв дуги аорты
6. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
7. Любой другой порок, который сопровождается критическим клапанным, надклапанным или подклапанным стенозом легочной артерии (с наличием ДМЖП) или аорты, коарктацией или перерывом дуги аорты.
Титрование простина не показано при АВК без атрезии легочной артерии, при форме транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки без стеноза легочной артерии или с умеренным стенозом легочной артерии.
Осложнения:
1. Апноэ, тахипноэ с поверхностным дыханием. Часть детей требует перевода на ИВЛ. Вероятность апноэ увеличивается с дозой простина.
2. Снижение уровня сознания, тремор конечностей, вялость.
3. Гипертермия без воспалительного сдвига в лейкоцитной формуле.
4. Отеки.
5. Гипотензия при использовании высоких доз или струйном введении.
При дуктус-зависимых пороках кроме ОАП для поддержания нормального кровотока и кровосмешения необходимо ООО достаточных размеров. Например, при простой форме транспозиции магистральных сосудов наличие ОАП без ООО или с закрывающимся ООО (предсказать срок закрытия которого невозможно) состояние ребенка может значительно ухудшиться вплоть до летального исхода вследствие отсутствия адекватного тока крови из левого предсердия в правое, в то время как кровь в легочную артерию через ОАП поступает в достаточном количестве. Это приводит к переполнению сосудов малого круга кровью, развитию отека легких и обеднению большого круга кровообращения.
При атрезии легочной артерии без ДМЖП или при гипоплазии правых отделов сердца ООО необходимо для поступления венозной крови из правого предсердия в левое, без чего нормальный кровоток поддерживаться не сможет. Поэтому описанной выше категории детей в случае наличия рестриктивного или закрывающегося ООО необходим срочный перевод в кардиохирургический стационар для проведения процедуры Рашкинда (эндоваскулярная баллонная атриосептостомия).
Принципы ведения детей до транспортировки в специализированный кардиохирургический стационар:
1. Инфузионная терапия – по возрасту и массе тела ребенка с поправкой на перспирационные потери: доношенные новорожденные – 60 мл/кг в первые сутки жизни и т.д.
2. В случае прироста массы тела и развития отеков – возможно использование диуретиков, но гиповолемии следует избегать.
3. Кардиотоническая терапия (допамин 3-5-10 мкг/кг/мин, адреналин 0,01- 0,1 мкг/кг/мин) при наличии гипотензии, когда нормализован внутрисосудистый объем.
4. Антибактериальная терапия показана только при подозрении на внутриутробное инфицирование или развитие гнойно-септических осложнений
5. Искусственная вентиляция легких показана в тех же случаях, что и остальным детям: при нарастании признаков дыхательной недостаточности, декомпенсированных газах крови, развитии или нарастании признаков острой сердечной недостаточности и отека легких.

Использование кислорода и принципы ИВЛ
Сопротивление легочных сосудов меняется под воздействие тех же факторов, как и системных: рО2, рСО2 и рН – только в противоположную сторону. Вазодилятация: повышение рО2 в альвеолах и крови, снижение рСО2 и отсутствие ацидоза (алкалоз).
Вазоспазм: низкое рО2, высокое рСО2, ацидоз.
Таким образом, применение жестких режимов ИВЛ, гипервентиляции и высоких значений FiO2 приводит к снижению легочного сосудистого сопротивления, которое является самым важным фактором в регуляции распределения кровотоков между аортой и легочной артерией.
При чрезмерно большом легочном кровотоке развивается застой крови в малом круге и развивается отек легких, особенно при наличии препятствий венозному оттоку (стенозы легочных вен, рестриктивное ООО).
В случае дуктус-зависимой циркуляции нормальные границы сатурации для ребенка колеблются в пределах 70-80% с идеальной сатурацией 78%. При сатурации 78% соотношение легочного и системного кровотока составляет 1:1, при более высоком значении сатурации легочный кровоток увеличивается непропорционально за счет обеднения системного, поэтому могут отмечаться признаки низкого сердечного выброса – метаболический ацидоз, олигоурия с повышением уровня креатинина и мочевины, необструктивная мезентериальная ишемия. Развивается объемная перегрузка системного желудочка сердца за счет значительного повышения венозного возврата через легочные вены, нарастает его недостаточность, нарастают признаки интенстициального отека легких и, как следствие этого, гипоксемия. Однако повышение FiO2 в данном случае приведет к возникновению замкнутого порочного круга, увеличению легочного кровотока и дальнейшему нарастанию отека легких. Аналогичным образом подействует ИВЛ в режиме гипервентиляции.
Из такой ситуации есть только один выход: поддерживать сатурацию в пределах 70-80%, лучше на уровне 75%, или рО2 на уровне 35 мм рт ст в артерии (капилляре), применять мочегонные и, при снижении АД или других признаках недостаточности кровообращения – кардиотоническая терапия. Острый интенстициальный отек ликвидируется при правильном лечении в течение нескольких часов или суток. Возможно применение гиповентиляции с поддержанием рСО2 на уровне 45 мм рт ст в артериальной крови. В некоторых случаях рО2 может держаться на уровне 32-35 мм рт ст в течение нескольких часов, однако если нет признаков тканевой гипоксии (ацидоз) и системное кровообращение адекватно (теплые конечности, хороший периферический пульс, адекватный диурез), это может рассматриваться как терпимая ситуация, которая должна разрешиться в течение нескольких часов или потребовать дополнительного лечения, если она продолжается долго.
В случае, если даже при самом низком FiO2 имеет место высокая сатурация (выше 85-90%), можно применить гиповентиляцию и поддержание умеренной гиперкапнии, однако это не всегда помогает.
Часть детей могут иметь достаточно высокие значения сатурации и переносить ее достаточно хорошо. В таких случаях необходимо динамическое наблюдение.

Транспортировка
Ребенок, получающий инфузию простина, имеющий сердечную недостаточность и/или дыхательные нарушения, особенно при перевозке на длительные расстояния, должен транспортироваться в специализированный стационар только на искусственной вентиляции легких. В случае беспокойства можно применять седативные препараты и миорелаксанты.
Простин должен вводиться непрерывно, иначе могут быть перепады АД или наступить преждевременное закрытие ОАП.
Недооценка тяжести состояния ребенка приводит к осложнениям транспортировки: развитию внутрижелудочковых кровоизлияний, декомпенсированного метаболического ацидоза, нарастанию сердечной недостаточности.

© Medico.ru, 2002-2007

Rambler's Top100 Rambler's Top100